L’ernia diaframmatica congenita è una malformazione che consiste nella mancata o incompleta formazione del diaframma con la conseguente fuoriuscita dai visceri verso la cavità toracica. Questo causa una compressione del polmone dal lato dove è presente l’ernia. Il polmone così non può svilupparsi normalmente determinando al momento della nascita gravi difficoltà respiratorie.
L’ernia diaframmatica interessa 2500/3500 nati vivi e si stima colpisca nel nostro Paese circa 200 neonati ogni anno. E’ più frequente nei maschi che nelle femmine e i bambini che ne sono affetti presentano percentuali di sopravvivenza che variano dal 50% al 70%. Attualmente non se ne conoscono le cause, quel che è certo è che non si tratta di una patologia ereditaria.
La diagnosi viene posta nel corso del controllo ecografico durante il secondo trimestre di gravidanza quando gli organi interni cominciano ad essere visibili. Fintanto che il bambino rimane nel grembo materno l’incompleto sviluppo del polmone non rappresenta un problema ma una volta nato questi accusa gravi difficoltà respiratorie che ne rendono necessaria l’immediata intubazione subito dopo il parto.
Una volta che il quadro respiratorio si è stabilizzato si interviene chirurgicamente per rimuovere l’anomalia diaframmatica, in genere dopo 48 ore o a qualche giorno dalla nascita. La possibilità di intervenire e la riuscita dell’intervento dipendono però dal livello di gravità dell’anomalia. Vi sono infatti alcuni casi particolarmente gravi che mettono a repentaglio le possibilità di sopravvivenza del bambino già nel grembo materno.
In questi casi di particolare gravità si può tentare l’intervento in fetoscopia prima della nascita. In Italia questo intervento è possibile solo alla clinica Mangiagalli di Milano. Come spiega il dottor Nicola Persico, chirurgo fetale alla Mangiagalli:
Operiamo in fetoscopia. Inseriamo cioè una sonda (simile a quelle che si usano in neurochirurgia), dotata di telecamera, attraverso l’addome della mamma e la bocca del bambino. Il feto viene “addormentato” con un’iniezione, la sua prima puntura nella natica. Quando arriviamo alla trachea, viene espulso e gonfiato un palloncino, che va ad occludere il passaggio e impedisce che i liquidi polmonari fuoriescano. L’accumulo di fluidi all’interno dei polmoni li mantiene in espansione. Il palloncino viene inserito alla 28esima settimana e verrà poi tolto, con la stessa procedura alla 34-35esima settimana, poco prima del parto.
Il dottor Persico, insieme alla sua equipe, ha già eseguito dieci interventi nell’ultimo anno. La sopravvivenza dei feti operati è del 60%, il doppio rispetto a quella che avrebbero se non si intervenisse.
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