Cos’è la craniostenosi?
La craniostenosi è una malattia rara che colpisce il cranio dei neonati causata dalla saldatura precoce delle suture della testa e che causa una modificazione piuttosto evidente nella morfologia del cranio, la crescita del cervello infatti preme sulle suture ancora non saldate modificando visibilmente l’aspetto della testa. Esistono diverse forme di craniostenosi, le quali dipendo da quali suture si sono saldate precocemente.
Che cosa sono le suture craniche?
Il cranio ha una struttura precisa ed è formato da quella che viene chiamata volta, da una base e dallo scheletro del viso. La volta cranica è composta da una serie di ossa che sono: parietali, temporali, frontali e occipitali, queste sono tenute assieme dall suture che non sono altro che articolazioni di tipo fibroso. Il loro compito è quello di permettere al cranio di crescere velocemente assecondando il veloce ritmo di crescita del cervello. Dopo il terzo anno di vita le suture di solito si saldano definitivamente. Nella craniostenosi questa fusione avviene assai precocemente durante la vita uterina.
Quali sono le conseguenze della craniostenosi?
Dipende da quale tipo di craniostenosi si parla, infatti se a saldarsi è solo una sutura il problema può essere anche solo estetico ma nel caso in cui sia più di una sutura a saldarsi le problematiche possono essere diverse: alta pressione endocranica, problemi neurologici, problemi visivi, labioschisi, palatoschisi e purtroppo anche altro. In ogni caso la gravità della craniostenosi dipende soprattutto dal momento in cui le suture si sono saldate, dai tempi di diagnosi e soprattutto di intervento. Una craniostenosi severa presa in tempo può essere curata egregiamente mentre una forma meno grave se trascurata o mal diagnostica può dare vita ad un iter lungo e di non sicura guarigione.
Quali sono i diversi tipi di craniostenosi?
Ci sono forme di craniostenosi primaria che sono la scafocefalia (fusione precoce della sutura sagittale) la testa del bambino appare alla nascita molto allungata in avanti mentre la regione parietale risulta ristretta, trigonocefalia (fusione precoce della sutura metopica) la fronte del bimbo ha la tipica forma appuntita, plagiocefalia (fusione precoce di una sutura coronale) in cui è presente un’assimetria cranio-facciale con appiattimento della fronte e a volte una deviazione nasale, brachicefalia (fusione precoce di entrambe le suture coronali) in cui la testa ha una larghezza maggiore del normale, pachicefalia (fusione precoce di una sutura lambdoidea).
Recentemente c’è anche una ampia diffusione di plagiocefalia posteriore posizionale dovuta alla posizione supina che i pediatri consigliano per prevenire la morte in culla. Per prevenire questo problema è bene mettere in questa posizione i piccoli solo mentre dormono, avendo cura di metteroli proni almeno 30 minuti al giorno. Nel caso in cui la situazione non dovesse migliorare è bene fare eseguire degli esercizi di stiramento e di rotazione della testa.
Esistono poi delle forme complesse che riconducono a particolari sindromi come la sindrome di Apert, di Crouzon, di Pfeiffer, di Saethre-Chotzen, etc. In queste forme coesistono anche altre malformazioni che colpiscono il viso e le estremità assieme anche a disturbi neurologici.
Ci sono fattori che predispongono alla craniostenosi?
Sì ed alcuni di questi sono:
- una nascita prematura (< 37° settimana)
- basso peso (< 2500 grammi)
- nascita molto dopo il termine
- gravidanza gemellare
- età paterna ( oltre i 40 anni)
- patologie metaboliche
- patologie ematologiche
- sostanze teratogene
Come si diagnostica la craniostenosi?
Un bravo neurochirurgo pediatrico è in grado di diagnosticarla anche con il solo esame obiettivo ma a volte è necessario effettuare TAC o Rx, soprattutto nei casi dubbi in cui non si riesce a distinguere tra una plagiocefalia posizionale e una vera craniostenosi oppure quando la craniostenosi non è semplice malattia isolata ma sintomo di altre sindromi più complesse. Ciò che comunque si raccomanda è che la diagnosi di craniostenosi venga fatta da un neurochirurgo pediatrico, né da un semplice neurochirurgo né da un chirurgo maxillo-facciale, sia perché il ricovero in un reparto pediatrico è più idoneo sia perché la struttura è su misura di bambino, sia per la terapia intensiva dedicata ma soprattutto perché più è specializzato il chirurgo minori sono i rischi.
Come si cura la craniostenosi?
La cura per la craniostenosi è il trattamento chirurgico da effettuare prima del compimento dell’anno di età, preferibilmente tra il quarto e l’ottavo mese di vita del bambino. L’intervento consiste nel rimodellamento della teca cranica. A volte è sufficiente un solo intervento, le forme più severe invece richiedono più operazioni. La tecnica operatoria dipende dall’equipe che opera.
Quali sono i centri di eccellenza nella cura della craniostenosi?
I centri di eccellenza per la cura della craniostenosi si trovano al Gaslini di Genova, al Meyer di Firenze e al reparto di neurochirurgia pediatrica del Policlinico Gemelli di Roma diretto dal prof Di Rocco.
Per informazioni o domande potete rivolgersi all’associazione Il cigno oppure visitare la pagina sulla Craniostenosi su Facebook.
Ciao, io adesso ho 20 anni, sono nato con stenosi congenita della sutura metopica (“trigonocefalia”) e venni operato, dopo 3 consulti, al San Gerardo di Monza nel 1991. Sicuramente le cose saranno cambiate, però al tempo anche il San Gerardo era un centro molto quotato per le craniostenosi. Potreste magari fare una verifica.
Grazie per la segnalazione! La sua esperienza sarà sicuramente molto utile!
Ciao, mia figlia è stata operata per plagiocefalia due anni fa al San Gerardo di Monza dall’equipe del dott. Bozzetti ed è ancora un centro per le craniostenosi molto valido anche se poco menzionato su internet. Per la mia esperienza lo consiglio vivamente.
Grazie Katya, le esperienze di chi ci è passato sono sempre molto utili!
Se hai bisogno di qualche chiarimento chiedimi pure
@ katya:
Quale tipo di scafocefalia? Chi ha operato? tutti parlano del Besta a Milano, hai consigli? Grazie.
Sono passati quasi 13 anni da qnd ns figlia è stata operata dal Dr. Lorenzo Genitori (allora all’ospedale Regina Margherita di Torino) del Meyer di Firenze. Un angelo con mani eccezionali che ha veramente fatto un miracolo con lei!Dopo tanti anni di angoscia Lei sta bene. Coraggio a chi si trova in una situazione che consciamo bene!!!!!!!
E’ stata operata pe plagiocefalia anteriore e so che il San Gerardo di Monza è sempre stato alll’avanguardia anche negli anni addietro per le craniostenosi secondo me su internet se ne parla di meno rispetto ad altri ospedali (Meyer, gemelli, ecc…) solo perchè non hanno un reparto di neurochirurgia infantile ma solo il reparto maxillo facciale cmq per la mia esperienza e di altre persone incontrate sono molto bravi e specializzati. Ti conviene prendere un appuntamento al reparto maxillo facciale e farti chiarire i dubbi
@ Katya:
Non posso che confermare quanto dice Marina circa il Dr.Genitori (che opera centinaia di casi ogni anno) sia per il lato professionale che per quello umano.
Mio figlio è stato operato di Scafocefalia al Meyer nel febbraio 2009 a poco più 3 mesi di vita. Sta benissimo, e lo è stato da subito dopo l’intervento (peraltro anche prima non ha mai avuto disturbi).
Al San Gerardo, data l’assenza di tensioni endocraniche, ci avevano sconsigliato la via chirurgica; onestamente io e mia moglie riteniamo che aver seguito il parere di Genitori ed avergli affidato nostro figlio, sia stata la scelta più giusta ed importante della nostra vita.
Buonasera, mia figlia è nata prematura (28 settimane), pesava 570 grammi, a 6 mesi è stata operata di craniostesi (scafocefalea) pesava solo 4KG e 500 grammi. L’intervento è andato perfettamente oggi mia figlia ha quasi 9 anni ed è in perfetta salute.Sarò sempre grata al dottor Galassi e a tutto il reparto di neurochirurgia pediatrica dell’ospedale Bellaria di Bologna. Sono stati veramente meravigliosi, anche umanamente.
ciao Valentina io ho mia figlia di due mesi gli hanno fatto la tac e risulta chiusa la sutura saggittale e sto aspettando di avere un i.contro con il dottor Galassi,ho un po paura a riguardo dell’intervento
Anke mia figlia e’stata operata di plagiocefalia dal prof.galassi al Bellaria di Bologna solo mercoledì scorso ha appena sei mesi…ma dv dire che già vedo la differenza…ma ho ancora tanta paura x il futuro
Io sono una Mama che sona in una situazione del genere e aspetto la conferma del ospedale Bellaria a Bologna o tantissima paura mio figlio a 4messi dite che sono bravi al belaria
@Micaela: Salve Micaela. Ti posso dare un consiglio…. Il dott.Gallassi, e bravo, però, se fosse io al posto tuo, andrei dal Prof. Di Rocco, è uno dei migliori, ed ti potrei dire …migliori di Europa per fare gli interventi, che riguarda il tuo caso. Di Proff. Di Rocco sa tutto il mondo. Mi sono informata molto su di lui. In bocca al lupo…
@Micaela: cara micaela, mia figlia è stata operata da gallassi e per me è il migliore.
Ciao Barbara…anche mia figlia dovra essere operata di craniostenosi appena raggiundera un peso fattibile…siamo stati ieri al Belkaria di bologna e il dott Zucchelli e lui che ci ha parlato di questo intervento…ne hai mai sentito parlare di lui??,aspetto tue info grazie
Buongiorno,
mio figlio Filippo ha la craniostenosi,stiamo facendo tutti gli accertamenti e sto morendo di paura all’idea della sala operatoria,visto che il mio 1°bimbo,Alessio all’eta’ di 1 mese e’ stato operato al piloro e quindo anche li ricovero,anestesia totale ecc.
Sono veramente agitata ,la mia paura e’ che adesso sta bene e dopo l’intervento no.
Sono di Vigevano e sto andando a Pavia al policlinico,ma vorrei rifare tutte le visite al San Gerardo di Monza.
@ valentina:
Ciao Valentina, mio figlio è stato operato di scafocefalia a 3 mesi di vita e ora sta benissimo.
spero di poterti essere d’aiuto, almeno di supporto. contattami a questa email: [email protected]
come sta tuo figlio adesso?
il 24 ricoverano Filippo ma solo x gli esami pre operatori,la data dell’intervento ce la confermeranno dopo la tac
@ valentina:
sta davvero bene è tutto solo un ricordo (per noi genitori, x lui nemmeno quello). Scrivimi un’email che ti racconto la nostra esperienza. Ti ho lasciato sopra l’indirizzo.
@ Barbara:
Anche mio figlio è stato operato dal dott. Galassi a fine 2005 quando aveva 3 mesi e mezzo. Al Bellaria di Bologna abbiamo avuto un trattamento assolutamente eccellente sia per competenza e capacita sia – che non è affatto secondario – a livello umano. Abbiamo passato in reparto anche il natale…
Il bimbo è guarito perfettamente e nulla è stato tralasciato dall’equipe, nemmeno le risposte ai nostri dubbi e alle nostre preoccupazioni. Non so se altrove si possa trovare un trattamento di questo livello.
ciao io ho un bimbo di 13 giorni e mi hanno detto che il mio bimbo ha un craniostinosi turricefalia e anche lui dovrà subbire un intervento ho tanta paura di tutto quello che il mio piccolino deve affrontare non so se qualcuno conosce il prof. michelangelo gangemi mi hanno affidato a lui qualcuno sa darmi informazione riguardo a questo dottore
Ciao, poi il tuo bimbo è stato operato?da chi? Come è andata?
Credevo si chiamasse plagiocefalia posturale e non posizionale,ho 12 anni,avrò sbagliato.I neonati sono così delicati,le suture non salde,l’osseina però dona elasticitá al craneo.Grazie per le informazioni!!
Ciao a tutti,vorrei sapere se esistere il secondo intervento di scafocefalia ??perche mio figlio ha avuto un intervento 3 mesi fa,ma mettendo la mia mano sulla sua testa o sentit che manca pochissimo per chiudere di nuovo .sa qualcuno su questo argomento ???grazie
salve
salve..
Sono una mamma di un bimbo di 14 mesi. Lui ha l’ assimetria+plagiocefalia, secondo quello che dice la pediatra. Abbiamo fatto un caschetto per lui, a 7 mesi, ma non e cambiato nulla. Siamo statti anche dal Prof. Di Rocco a Roma, intorno ai 8 mesi, ed aveva consigliato di farci vedere il bimbo a 10 mesi, che secondo lui, deve essere operato. Io ho paura dei dottori, non so a chi rivolgermi …per trovare quello giusto. Se ce quallcuno che potrebbe consigliarmi uno dei migliori, per le proprie essperienze, li sarei molto grata. Grazie anticipatamente!
@jana: per le forme di craniostenosi (tra cui plagiocefalia) Di Rocco è uno dei 3 massimi esperti; gli altri sono Genitori del Meyer a Firenze (lo consiglio vivamente per esperienza personale) e Camà al Gaslini di Genova.
Se si tratta di craniostenosi è un fatto meccanico (chiusura precoce di sutura cranica) ed il caschetto, che sappia io, non serve.
Quanto alla paura, per noi genitori è un fatto sconvolgente ma loro sono dei grandissimi esperti ed affidarti a loro è la cosa migliore che tu possa fare.
buongiorno a tutti, la mia bimba ora ha tre mesi,ad un mese le e’ stata diagnosticata una plagiocefalia anteriore destra :(. ho chiesto consulti in piu’ posti, direttamente ed indirettamente, ho avuto la percezione che ogni ospedale voglia accaparrarsi il paziente,sembra una gara! io volevo solo essere sicura della struttura invece mi hanno confuso molto.fisicamente siamo stati solo al San Raffaele e al San Gerardo
buongiorno a tutti, la mia bimba ora ha tre mesi,ad un mese le e’ stata diagnosticata una plagiocefalia anteriore destra :(. ho chiesto consulti in piu’ posti, direttamente ed indirettamente, ho avuto la percezione che ogni ospedale voglia accaparrarsi il paziente,sembra una gara! io volevo solo essere sicura della struttura invece mi hanno confuso molto.fisicamente siamo stati solo al San Raffaele e al San Gerardo..non abbiamo ancore deciso. che responsabilita’ oltre al dispiacere!
buongiorno a tutti, la mia bimba ora ha tre mesi,ad un mese le e’ stata diagnosticata una plagiocefalia anteriore destra :(. ho chiesto consulti in piu’ posti, direttamente ed indirettamente, ho avuto la percezione che ogni ospedale voglia accaparrarsi il paziente,sembra una gara! io volevo solo essere sicura della struttura invece mi hanno confuso molto.fisicamente siamo stati solo al San Raffaele e al San Gerardo..non abbiamo ancore deciso. che responsabilita’ oltre al dispiacere!
Il Bellaria e soprattutto dott Galassi ee la sua equipe io non li cambierei per nulla al mondo….il nostro percorso è iniziato nel 2005…
Volevo chiedere una cosa. Mio figlio ha 5 anni e la pediatra mi ha sempre detto fin da piccolo che la sua malformazione al cranio non era niente. Per si nota tantissimo. E Ha problemi di vista. Ora anche la sorellina ha la stessa forma. Per la prima volta li ho portati dallosteopata. X lui dice che ormai è tardi anche se si può provare. X lei mi ha dato degli esercizi da fare. Come faccio a sapere se invece è da operare? A chi devo chiedere se la pediatra mi dice che è tutto ok?
Ciao Sara, come avrai letto nel post lo specialista più indicato è il neurochirurgo pediatrico. Non so dove vivi ma sempre nel post sono indicati i centri di eccellenza per questo tipo di disturbo a Firenze, Genova e Roma. Intanto potresti richiedere una visita neurochirurgica pediatrica nella tua città per avere un quadro più chiaro della situazione. Tanti auguri per i tuoi piccoli. Facci sapere se vuoi!
Salve mia figlia ha la trigonocefalia e tra un mesetto verrà operata a Roma al bambino Gesù dal chirurgo Marino.lei è nata anche con l’idrocefalia e x una infezione presa abbiamo dovuto rimandare l intervento…siamo abituati alle sale operatorie,perche mia figlia Sofia Maria da quando è nata ha subito sette interventi,ma questo della trigonocefalia mi preoccupa parecchio, soprattutto il dopo, sicuramente sarà molto doloroso x lei. Sapete dirmi qualcosa in più? Grazie mille
Ciao, mia figlia ha 4 mesi e ha le fontanelle quasi chiuse,x vedere se si tratta di craniostenosi faremo una visita tra 20 giorni al bambin Gesù, qualcuno ha esperienza di questo ospedale? Posso fidarmi? Il neurochirurgo si chiama Procaccini
Ciao mia figlia ha 3mesi ha fontanella chiusa dall nascita ha testa alungata ho paura può essere craniostenosi pediatra dice che niente di procupante